Néphroquiz : la solution !

Comme chaque année, le CJN organise la session Néphroquiz du congrès de la SFNDT. Elle a remporté un franc succès, et voici les réponses !

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Cas n°1 : Acidose post-rénale

Le premier cas était celui d’un patient avec une acidose métabolique hyperchlorémique et des capacités d’acidification urinaire normale (épreuve d’administration de Furosémide-Fludrocortisone). Ce test permet d’évaluer l’action de l’aldostérone sur la sécrétion d’acide dans le canal collecteur (cellules intercalaires alpha). L’administration de Furosémide permet d’augmenter le débit sodé dans le canal collecteur, condition essentielle pour l’action de l’aldostérone (ou de la fludrocortisone). Chez ce patient, l’ammoniurie est normale mais contraste avec un pH urinaire non acide pendant l’épreuve et une bicarbonaturie vraie. Une acidose tubulaire proximale aurait pu être évoquée devant la bicarbonaturie mais dans ce cas, la synthèse/sécrétion d’ammonium serait altérée également.

Dans le contexte de néo-vessie iléale, le diagnostic d’acidose métabolique post rénale a été évoqué. L’acidose est présente chez 70-80 % des patients avec néo-vessie iléale dans des petites cohortes, mais seulement 1 % souffre d’une acidose métabolique sévère comme notre patient (qui cumulait d’ailleurs avec une acidose respiratoire, probablement par bronchopathie post tabagique). La physiopathologie de l’acidose est liée à la présence à la partie apicale des cellules d’un co-transporteur chlore/bicarbonate. L’urine « stagnant » dans cette vessie iléale est riche en chlore et ne contient pas de bicarbonate, facilitant ainsi l’action de ce co-transporteur et la perte de bicarbonates. Le traitement consiste en une supplémentation en bicarbonates. Devant la physiopathologie de l’acidose, une réduction des apports de chlorure de sodium (diminution de la chlorurèse) et du temps de stase vésicale (augmentation du nombre d’auto-sondages) nous a paru essentiel. L’évolution a été favorable sous ce traitement mais une acidose métabolique discrète a persisté.

 

Références :

1: Chang SS, Koch MO. The metabolic complications of urinary diversion. Urol Oncol. 2000 Mar-Apr;5(2):60-70.

2: St Clair JW, Wong ML. Ileal Neobladder: An Important Cause of Non-Anion Gap Metabolic Acidosis. J Emerg Med. 2017 May;52(5):e179-e182.

 

 

Cas n°2 : Bilharziose urinaire et digestive

 

La deuxième patiente, transplantée rénale avait une symptomatologie digestive avec hématurie macroscopie intermittente et vessie porcelaine (cf. tomodensitométrie).

 

Cette schistosomiase touche 200 millions de personnes dans le monde, avec une couverture thérapeutique faible (entre 20 et 40 % des personnes porteuses seulement sont traitées). 200 000 décès sont attribués à la bilharziose chaque année. La dernière contamination en métropole était en 2014 en Corse. Le traitement de première intention est le Praziquantel (Biltricide^®) par voie orale. Les schistosomes sont résistants à l’Ivermectine (Stromectol^®) donnée en première intention dans les déparasitages (hyperéosinophilie isolée). La suite du cas clinique faisait évoquer une mastocytose systémique, hémopathie maligne caractérisée par une infiltration des organes par les mastocytes. La symptomatologie de cette pathologie associe en particulier des flushs (épisodes d’érythèmes et sensation de chaleur, spontanément résolutifs en moins de 30 minutes), des manifestations anaphylactoïdes et des signes digestifs aspécifiques. Une pancytopénie centrale est possible en particulier du fait de l’infiltration médullaire.

 

Références :

– Relevé épidémiologique OMS

– Pardanani A. Systemic mastocytosis in adults: 2015 update on diagnosis, risk stratification, and management. Am J Hematol. 2015 Mar;90(3):250-62.

 

Cas n°3 : Maladie des griffes du chat

 

Le cas n°3 présentait le cas d’un patient avec adénite fébrile localisée, associée à une hypercalcémie extraparathyroïdienne. L’analyse histologique du ganglion objectivait des zones de nécrose avec des cellules géantes sans prolifération lymphomateuse ni argument pour une tuberculose. La PCR Bartonella henselae réalisée directement sur le ganglion prélevé a permis de confirmer le diagnostic de Bartonellose (maladie des griffes du chat). Un traitement par Doxycycline a été débuté (contre-indication théorique des macrolides, qui est le traitement de première intention, du fait du risque d’interaction médicamenteuse avec l’anticalcineurine). La maladie des griffes du chat est une pathologie sous diagnostiquée car elle peut s’amender spontanément chez l’immunocompétent. Le contact avec le chat (griffure, morsure, léchage de plaie) n’est pas toujours retrouvé. L’hypercalcémie est rare et secondaire à une hypercalcitriolémie (production de 1 alpha hydroxylase par les granulomes). Chez l’immunodéprimé, l’évolution peut être péjorative avec en particulier un risque d’endocardite.

 

Référence :

Shamekhi Amiri F. Bartonellosis in Chronic Kidney Disease: An Unrecognized and Unsuspected Diagnosis. Ther Apher Dial. 2017 Oct;21(5):430-440.

 

Et pour ceux qui veulent réviser les cas de l’année dernière : c’est là !